VACTERL

Följande sammanställning ur MHC-databasen är baserad på Mun-H-Centers nya observationsschema som togs i bruk 2008. Notera att de nya rapporterna baseras på åldrar från 3 år och uppåt till skillnad från de tidigare som omfattade samtliga åldrar.

Sammanställningar baserade på de ursprungliga formulären (1996-2008) finns längst ner på sidan, efter diagnos­beskrivningen.


Synonymer
VATER

ICD-10
Q87.2

Beräknad förekomst
1-2: 1000 födda.

Orsak
Okänd. Missbildningarna antas bero på att något stör celldelningarna tidigt under fosterutvecklingen.

Allmänna symptom
Låg födelsevikt och för tidig födsel är vanligt. Ordet VACTERL bildas av första bokstaven i de engelska orden för de organ där missbildningar kan förekomma.

V Vertebral (kota)
A Anorectal (ändtarm)
C Cardiovascular (hjärta)
T Trachea (luftstrupe)
E Esophageal (matstrupe)
R Ren (njure)
L Limb (armar/ben)

Diagnosen ställs om missbildningar förekommer i minst tre av ovanstående grupper. Även andra missbildningar kan förekomma, exempelvis hydrocefalus (vattenskalle) och koanalatresi (förträngning av förbindelsen mellan näsa och svalg).

Orofaciala/odontologiska symtom
Matningssvårigheter är vanligt hos barn med andningssvårigheter, hjärtproblem och missbildning i matstrupen (trakeoesofageal fistel eller esofagusatresi). Några barn behöver därför sondmatas under spädbarnstiden eller längre. Gastroesofageal reflux (backflöde av magsaft till matstrupen) och kräkningar är relativt vanligt och bidrar till ätsvårigheterna samt ökar risken för hål i tänderna (karies).

Orofacial/odontologisk behandling
  • Barn med ätsvårigheter behöver ofta ett förstärkt omhändertagande i tandvården, t ex hjälp med munhygien och fluorbehandling.
  • Ät- och sväljsvårigheter utreds och behandlas av specialistteam
  • Läkarkontakt rekommenderas vid medicinska tillstånd, som t.ex. hjärtfel.

Källa/Källor
Socialstyrelsens databas om ovanliga diagnoser.
MHC-basen – Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid ovanliga diagnoser.
Ågrenskas nyhetsbrev.

Svensk förening
Svenska Vacterlföreningen

Rapporter från version 1 (1996-2008):
Rapport från frågeformulär
Rapport från observationsschema

Utskriftsversion Utskriftsversion

uiqt|wB&ivvm||m5kizt{{wvH%vozmoqwv5{mivvm||m5kizt{{wvH%vozmoqwv5{m