Följande sammanställningar ur MHC-databasen är baserade på Mun-H-Centers nya observationsschema och frågeformulär som togs i bruk 2008. Notera att de nya rapporterna baseras på åldrar från 3 år och uppåt till skillnad från de tidigare som omfattade samtliga åldrar
Synonymer
Hereditär spastisk parapares, Strümpel-Lorrains syndrom.
ICD-10
G11.4
Beräknad förekomst
Ej kartlagd i Sverige. Ovanlig.
Orsak
Genetisk. Hereditär spastisk paraplegi (HSP) består av flera undergrupper med liknande symtom. Olika ärftlighetsmönster finns representerade. Hos personer med HSP sker en långsam förtvining av motoriska nervledningsstrukturer.
Allmänna symptom
Spasticitet och tilltagande muskelsvaghet som främst påverkar gångmönstret. Spasticiteten kan medföra felställningar i fötterna. Arm- och handfunktionen är ofta opåverkad. Ostadig balans och ataxi förekommer. Andra symtom som kan associeras med HSP är talsvårigheter, synnedsättning, utvecklingsstörning, epilepsi och urinproblem. Sjukdomssymtomen debuterar mellan 10 och 40 års ålder.
Orofaciala/odontologiska symtom
Även munmotoriken kan vara påverkad vid HSP och ger då symtom i form av ätsvårigheter, talsvårigheter (dysartri) och dregling. Det finns inga kända specifika odontologiska symtom vid HSP.
Orofacial/odontologisk behandling
- Tal- och språksvårigheter behandlas av logoped
- Munmotorisk träning och stimulering vid ätsvårigheter, talsvårigheter och dregling
Källa/Källor
Socialstyrelsens databas om små och mindre kända handikappgrupper.
MHC-basen – Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid ovanliga diagnoser
Ågrenskas nyhetsbrev.
