Ehlers-Danlos syndrom

1:10 000 – 20 000 födda.

Ehlers-Danlos syndrom (EDS) är namnet på en grupp bindvävsdefekter som främst kännetecknas av förändringar i hud, leder och blodkärl. Bindväven är uppbyggd av kollagen, som är ett protein. En del individer har i sina arvsanlag nedärvda förändringar som ger skörare kollagen. Det kan också ske mutationer i arvsmassan. Det finns flera olika typer av EDS och sjukdomens svårighetsgrad kan variera.

Varierar beroende på typen av EDS. Bland de vanligare symtomen ses överrörlighet i leder, hudförändring, sköra vävnader och försvårad sårläkning. Många får lätt blåmärken och vid den vaskulära typen av EDS kan kärlkomplikationer förorsaka problem. Även mag/tarmbesvär förekommer.

Bindvävsdefekten kan påverka tandens hårdvävnader. Tandemalj kan partiellt saknas eller lossna från det underliggande dentinet. Tändernas form kan avvika och rötterna kan vara kortare än normalt. Tandlossning med förlust av stödjevävnad runt tänderna utvecklas ibland tidigt och snabbt. Då även slemhinnor och bindväv i munhålan är sköra kan tandextraktioner eller skador efter trauma medföra ökad risk för blödningar och försämrad läkning med ärrbildning. Överrörlighet i käklederna förekommer och kan förorsaka smärta, upphakningar eller käkledsluxation. Tandgnissling är vanligt.

• Alla EDS-patienter rekommenderas gå regelbundet hos tandläkare som är insatt i sjukdomen och både kliniskt och med röntgen kontrollerar tänder och deras stödjevävnader.
• All tandvård bör ske med största försiktighet och man bör vara medveten om att lokalbedövning kan vara smärtsam och ge sämre effekt än förväntat.
• Förebyggande åtgärder mot karies och tandköttsinflammation bör sättas in.
  En bettskena kan motverka tandgnissel och huvudvärk samt avlasta käklederna vid käkledsproblem.
• Personer med hjärtfel kan behöva antibiotika i förebyggande syfte vid blodiga ingrepp i munnen.

Socialstyrelsens databas över ovanliga diagnoser.
MHC-basen - Mun-H-Centers databas om orofaciala manifestationer vid sällsynta diagnoser.
Ågrenskas Nyhetsbrev.