Följande sammanställning ur MHC-databasen är baserad på Mun-H-Centers nya observationsschema som togs i bruk 2008. Notera att de nya rapporterna baseras på åldrar från 3 år och uppåt till skillnad från de tidigare som omfattade samtliga åldrar.
Sammanställningar baserade på de ursprungliga formulären (1996-2008) finns längst ner på sidan, efter diagnosbeskrivningen.
Beräknad förekomst
4:100 000 födda.
Orsak
Genmutationer (skador på arvsanlag) kan finnas på kromosom 10 (FGFR2-genen) eller på kromomsom 4 (FGFR3-genen).
Allmänna symptom
Skallens tillväxtsömmar, suturerna, sluter sig för tidigt. Huvudet får då en annorlunda form. Ögongloberna skjuts fram på grund av att ögonhålorna är grunda. Ögonavståndet är bredare än vanligt. Den försämrade tillväxten i skallens suturer kan medföra ett högt tryck på hjärnan. Symptom på ett ökat tryck kan vara huvudvärk, kräkningar, aptitlöshet och skador på synnerven. Hörselnedsättning kan förekomma. Syndromet varierar från att vara lindrigt till mycket påtagligt.
Orofaciala/odontologiska symtom
Mellanansiktet och överkäken blir underutvecklade på grund av tillväxtstörningen i suturerna. Detta kan leda till att andning, sväljning och tal påverkas. Gommen blir hög och smal. Gomspalt förekommer. Trångställda tänder ses speciellt i överkäken. Bettet kan också vara öppet i framtandsområdet. Ett underbett utvecklas till följd av den underutvecklade överkäken.
Orofacial/odontologisk behandling
- Vid kraniofacial missbildning ansvarar ett specialistteam för uppföljning och behandling.
- Många med Crouzon behöver genomgå tandreglering, ofta kombinerat med käkkirurgi.
- Viktigt att barn tidigt får kontakt med tandvården för förstärkt förebyggande vård
Källa/Källor
Socialstyrelsens databas om ovanliga diagnoser.
MHC-basen – Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid ovanliga diagnoser.
Ågrenskas nyhetsbrev.
